Cinquantamila.it La storia raccontata da Giorgio Dell'Arti

Un medico malato è riuscito a curare la sclerosi multipla - Avanza lenta­mente nel corridoio dell’Arci­spedale Sant’Anna, i piedi zavorrati da stivaletti ortopedi­ci. Mi porge entram­be le mani, inabili al­la stretta ma ancora capaci di trasmettere il calore dell’empatia. Il professor Paolo Zamboni, direttore del Centro malattie va­s­colari e titolare della cattedra di metodo­logia clinica dell’Università di Ferrara, è un medico malato. È stato aggredito- non si sa come, non si sa perché- da un morbo rarissimo, di probabile origine immunita­ria, che sfianca nervi e muscoli. Si chiama Mmn, multifocal motor neuropathy , neu­ropatia motoria multifocale. Finora ne hanno censiti solo un migliaio di casi fra Europa e Stati Uniti. È una forma attenua­ta della Sla, sclerosi laterale amiotrofica. Ma è contro un’altra sclerosi, quella multipla (in sigla, Sm), che il professor Zamboni ha combattuto e vinto la batta­glia più dura della sua vita. Volendo a tutti i costi guarire sua moglie Elena, che ne era stata colpita, ha fatto la cosa più logica per uno scienziato: «Ho provato a capi­re ». Il punto d’arrivo è stato la scoperta della Ccsvi, un acronimo che lo ha reso fa­moso nel mondo, tanto che ora il suo am­­bulatorio è prenotato fino a Pasqua, il cen­tralino dello studio è stato sostituito da una voce registrata che invita a richiama­re in tempi migliori, nel computer del re­parto ospedaliero si sono accumulate 24.000 mail con richieste di visite medi­che alle quali non può far fronte, un grup­po su Facebook intitolato «Dr. Paolo Zam­boni for Nobel Prize » ha già raccolto 7.957 sostenitori che vorrebbero candidarlo al premio per la medicina assegnato dal Ka­rolinska Institutet e Marco Marozzi gli ha dedicato un avvincente libro di 334 pagi­ne, Sogni coraggiosi (Mondadori), che racconta appunto «la lotta di un medico italiano contro la sclerosi multipla». Ccsvi sta per chronic cerebro-spinal ve­nous insufficiency , insufficienza venosa cronica cerebrospinale. Si tratta di una malattia vascolare maggiore di cui nessu­no prima di lui s’era accorto e che, come lo stesso Zamboni ha potuto accertare, è presente nel 70 per cento dei pazienti af­fetti da sclerosi multipla. Solo che la Ccsvi si riscontra anche in un 10 per cento di persone che non hanno la Sm. Pertanto resta tutto da investigare il ruolo che questa patologia gioca nelle altre malattie neurologiche e degenerati­ve. Contro la Ccsvi il profes­sor Z­amboni ha sperimen­tato un intervento chirurgi­co in collaborazione col dottor Fabrizio Salvi, esper­to di Sm, neurologo al­l’ospedale Bellaria di Bolo­gna. È talmente importante la loro ricerca che quando Salvi, grande patito di motoci­­clette, ha ordinato una Ducati Monster 900, i meccanici si sono presentati a Zam­boni e gli hanno chiesto: «Professore, ma dobbiamo consegnargliela?E se poi s’am­mazza in un incidente? Con tutto quel be­ne che avete da fare... ». Il professore ha ri­sposto: «Giusto. Dategli metà cilindrata». L’operazione,in anestesia locale,dura da 45 minuti a un’ora e mezzo. Serve a diso­struire tre vene otturate. Nell’ambito di uno studio pilota sono stati trattati 65 ma­lati di sclerosi multipla: 35 nello stadio ini­ziale (la forma cosiddetta recidivante re­mittente, con sintomi che vanno e vengo­no) e 30 già condannati alla sedia a rotelle. In 44 casi l’intervento è riuscito,in 26 al pri­mo colpo mentre 14 hanno avuto bisogno di una seconda operazione e 4 di una ter­za. Per 23 dei 35 pazienti del primo gruppo la remissione è stata completa, tanto che solo una risonanza magnetica potrebbe individuare le cicatrici della Sm. A dire il vero i risultati più stupefacenti sono quelli conseguiti dal professor Zam­boni sulla propria moglie, dei quali però egli preferisce non parlare mai: «Per moti­v­i etici non ho voluto inserirla nella speri­mentazione. Quindi è da considerarsi un caso privo di qualsiasi valore scientifico». Sarà. Sta di fatto che Elena si sente bene a tal punto da far ginnastica in palestra. La signora accusò le prime avvisaglie della terribile malattia nel dicembre 1987, po­co dopo aver dato alla luce Matilde, che oggi è al quinto anno della facoltà di medi­cina. Fu operata nel maggio 2007 dal dot­tor Roberto Galeotti, il ra­diologo interventista che dal 1998 collabora con l’amico d’infanzia Paolo impedito dalla Mmn: d’estate al Lido degli Esten­si facevano i castelli di sab­bia insieme sulla spiaggia. «Fino a un attimo prima d’entrare in sala operatoria con Roberto, mia suocera ha continuato a chiedermi: “Ma siete sicuri di quello che fate?”».Da allora Elena non ha più avuto attacchi. Che cosa si sa della sclerosi multipla? «Poco, a parte che è la malattia degenera­tiva più comune nella fascia d’età 20-40 anni. Nel mondo si diagnostica un caso di Sm ogni quattro ore. Le persone colpite sono 3 milioni, oltre 61.000 solo in Italia». Come s’è accorto che sua moglie ave­va la Sm? «Eravamo sposati da poco. Avevo vinto un posto di ricercatore presso l’Istituto di pa­t­ologia chirurgica dell’Università di Sassa­ri. Elena mi aveva seguito in Sardegna. Una mattina mi telefonò: “È come se aves­si le formiche in faccia, non riesco a muo­vere i muscoli del volto e ci sento poco da un orecchio”.Qualche giorno dopo lo stra­no disturbo cessò. Lì per lì non vi diedi im­portanza. Cinque anni dopo comparve il primo episodio, quello che si manifesta nella metà dei malati di Sm: un disco nero nel campo visivo. È il sistema immunita­rio che attacca il nervo ottico come se fos­se un nemico da distruggere. La semiceci­tà durò per tre settimane. Poi un altro an­no e mezzo di tregua. Dopodiché il precipi­zio: non riusciva più a camminare, non sta­va in equilibrio. Mi sentivo inadeguato co­me marito e come medico, non ero in gra­do di rispondere alle sue domande». Reagì con lo studio. «Sì, mi gettai sui testi scientifici che tratta­no della Sm. Ma avevo difficoltà a capire. I miei colleghi la considerano una malat­tia autoimmunitaria, formula elegante con cui noi medici giustifichiamo la no­stra ignoranza. Diabete giovanile, artrite reumatoide, nefriti, morbo di Crohn... Ce la sbrighiamo dicendo che sono tutte ri­sposte sbagliate del sistema immunita­rio. Inclusa la Mmn di cui soffro io». E dunque? «Decisi di ripartire da zero, dall’anato­mia patologica, dal microscopio. E lì no­tai un particolare molto interessante: al centro di ogni placca di Sm passa una ve­na. Immagini una collana: la vena è il filo, le placche sono le perle. Senza vent’anni di studi non sarei mai arrivato a scoprire l’insufficienza venosa cronica cerebro­spinale. Per la prima volta la ricerca sulla sclerosi multipla si spostava fuori dal cra­nio, nei vasi del collo e del torace». Che cosa fa la Ccsvi? «Tre cose. Non consente una buona ossi­genazione del tessuto cerebrale, ciò che può danneggiare cellule e nervi. Determi­na microsanguinamenti e depositi di fer­ro all’interno delle vene encefaliche, con conseguente produzione di radicali libe­ri. Aumenta l’infiammazione e il richia­mo delle cellule immunitarie. Tutte e tre le cose aggravano in modo considerevole la sintomatologia della Sm». Curando la Ccsvi, che cosa accade nei malati di sclerosi multipla? «La Sm ha dieci gradi di gravità, che vanno da un’apparente normalità fino allo stato vegetativo. Non posso dire di far cammina­re­i soggetti che sono già da anni in carroz­zella, ma sicuramente rimuovendo la Cc­svi scompare il sintomo peggiore, che è l’affaticamento cronico, una spossatezza così sfibrante da rendere impossibile qual­siasi attività riabilitativa. Inoltre si raffor­za il controllo degli sfinteri. Per un disabi­le non farsi la pipì addosso può essere più importante dello stare in piedi.Torna l’in­teresse per la vita e per i rapporti sociali». Come avviene l’operazione? «Senza bisturi. È un intervento endovasco­lare. Dall’inguine s’introduce un catetere sottile nella vena femorale e si naviga sotto guida radiologica fino all’azygos, un vaso a forma di bastone da passeggio, che è at­taccato alla colonna vertebrale e sta dietro il cuore, a cui porta il sangue proveniente dal midollo spinale. Il catetere a pallonci­no viene gonfiato per rimuovere l’ostru­zione. Lo stesso si fa sulle due vene giugula­ri. È infatti in queste tre sedi che alcune sot­tili membrane, dovute probabilmente a malformazioni congenite, ostacolano il flusso del san­gue. Purtroppo nella metà dei casi le membrane tendo­no a riposizionars­i dopo cir­ca otto mesi e occorre inter­venire di nuovo. In 30 sog­getti su 100 questo secondo ritocco è definitivo». Perché non rimuovete le membrane una volta per tutte? «Servirebbe un apposito strumento chirurgico che però non viene costruito perché nessuna casa produttrice allesti­sce una catena di montaggio in mancan­za di uno studio randomizzato». Vale a dire? «Un test doppio cieco, cioè una sperimen­ta­zione clinica nella quale né gli esamina­tori né i pazienti conoscono quali di que­st’ultimi sono stati assoggettati al tratta­mento. Sta per partire. Sarà uno studio non profit che coinvolgerà 700 pazienti in una quindicina di ospedali italiani». So che s’è candidata a parteciparvi an­che Nicoletta Mantovani, la vedova di Luciano Pavarotti, alla quale la Sm fu diagnosticata a Los Angeles, sei mesi dopo essere diventata la compagna del celebre tenore. «Avrebbe avuto diritto all’ultimo posto nello studio che ho condotto su 65 pazien­ti, ma non voleva dare l’impressione d’es­sere una privilegiata. Era la madrina del­l’Aism, l’Associazione italiana sclerosi multipla. Ne è uscita per protesta contro l’atteggiamento di chiusura nei confronti delle nostre ricerche». Perché per due volte l’Aism s’è rifiuta­ta di finanziare gli studi sulla Ccsvi e nel proprio sito scrive: «Evitiamo di creare un nuovo caso Di Bella»? «Mi è stato opposto un no economico e scientifico. Non conta che in India, Polo­nia, Kuwait, Giordania, Serbia, Slovenia, Bulgaria, Costarica e in altri Paesi la docu­mentazione scientifica che ho prodotto sia stata ritenuta più che sufficiente per applicare la metodica in 40 ospedali». Però il dottor Mark Freedman, diretto­re della Multiple sclerosis research unit dell’ospedale di Ottawa,ha dichia­rato: «Sento tutti i giorni storie di com­plic­azioni derivanti dal trattamento al­l’estero ». E il suo collega David Spence ha definito robbery , rapina, far spen­dere soldi ai malati per sottoporli alla cura Zamboni: «È roba da cialtroni, da ciarlatani della medicina. Nessuno è ancora in grado di dire se funziona». «Se avessi scoperto una cretinata, non si darebbero tanto da fare per osteggiarla, le pare? Il Canada è il Paese al mondo do­ve la Sm colpisce di più, non c’è famiglia che non abbia un parente o un amico col­­pito dalla sclerosi multipla. E Freedman è il neurologo più quotato nella lotta alla Sm in Canada. Credo d’aver detto tutto». Come si legge in Sogni coraggiosi , «ci sono quelli che vivono con la sclerosi multipla e quelli che vivono della scle­rosi multipla». «È una malattia curata con circa 40 farma­ci prodotti da una decina di multinaziona­li, ma negli ultimi stadi le medicine diven­tano inutili. Un paziente in terapia in Ita­lia costa al Servizio sanitario nazionale dai 22.000 ai 25.000 euro l’anno.Un esem­pio: per i 500 vicentini affetti da Sm curati all’ospedale San Bortolo si spendono 11 milioni di euro. Ci aggiunga il business collegato alla disabilità: carrozzine, prote­si, ausili di sostegno, pannoloni». Della sua disabilità quando colse i pri­mi indizi? «All’inizio degli anni Novanta.Finiti gli in­terventi chirurgici mi sentivo le mani stan­che, pesanti. Prima di allora potevo opera­re anche per 12 ore di fila senza problemi. Poi nel 1994 un piede cominciò a perdere colpi. Per qualche anno ho usato soltanto la mano destra. Nel 1998 ho dovuto depor­re il bisturi per sempre. Ora insegno ai me­dic­i che frequentano la scuola di specializ­zazione in chirurgia generale». Che altre attività le sono precluse? «La Mmn conduce a una disabilità moto­ria progressiva. Ogni gesto richiede più pazienza, più fatica. Ho imparato a man­gia­re con la mano sinistra e a farmi taglia­re da altri la bistecca nel piatto. C’impiego almeno mezz’ora a vestir­mi, anziché due minuti. Non mi viene più bene il no­do della cravatta». (Ride). Quando incontro perso­ne come lei, mi torna sempre in mente una frase. È di un pittore ot­tocentesco, Ugo Berna­sconi: «Meglio ci guari­sce il medico che ci fa ve­dere anche la sua pia­ga ». «È vero. I miei pazienti, pur vedendomi malato, voglio­no la certezza che in sala operatoria ci sia anch’io. Senza mani, ma con la testa. Sa­pere che ho un problema più grave del lo­ro gli infonde molta forza». Come spiegò a sua figlia che i genitori erano stati colpiti da gravi patologie? «A 15 anni venne con me a un congresso medico in Polonia. Durante il viaggio in treno le raccontai per filo e per segno di che malattie soffrivano mamma e papà e quali potevano essere gli esiti. Alla fine la vidi molto più sicura di sé. A Varsavia ci re­galammo una serata di cose proibite: siga­rette, birra e danze sul tavolo di un taver­na. È stata l’ultima volta che ho ballato».

STEFANO LORENZETTO