Cinquantamila.it La storia raccontata da Giorgio Dell'Arti

Il termine «prione», «proteinaceus infectious particle», fu coniato nel 1981 dal neurologo e biochimico Stanley Prusiner, per definire l’ipotetica causa della «scrapie», una malattia delle pecore. La scrapie è una malattia neurodegenerativa mortale insieme al Kuru, la malattia di Creuzfeld-Jacob, l’insonnia fatale e la Bse. La scrapie fu scoperta in Inghilterra nell’Ottocento, la Creuzfeld-Jacob nei primi anni Trenta. Nel 1939 alcuni ricercatori riuscirono a trasmettere la scrapie in condizioni sperimentali. Nel 1968 riuscirono a indurre la Cjd negli scimpanzé con l’inoculazione intracerebrale. Nel frattempo si era avuta la dimostrazione che altre degenerazioni spongiformi del cervello erano malattie trasmissibili. Ad esempio, gli indigeni Fore della Nuova Guinea si ammalavano di Kuru, perché mangiavano il cervello dei defunti. Gli ipotetici agenti infettivi furono allora chiamanti «slow virus», virus lenti, per la lunga incubazione che precedeva l’esplodere della malattia. Nel 1982, Stanley Prusiner caratterizzò la proteina prionica biochimicamente: il prione è una particella infettiva priva di acidi nucleici; la sua infettività può essere limitata solo da procedure che idrolizzano o modificano la proteina. Nel 1986, fu clonato il gene che codifica per i prioni e fu scoperto che si trova nel cervello di animali adulti non infettati, ma anche in altri tessuti, tra cui la milza.